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demande d'information sur la microencéphalie



femme

Membre depuis le 13/09/2008
46 messages

Posté :

Bonjour,

J'aimerai avoir des information sur la microencéphalie.

Ce handicap touche plus particulièrement quels secteurs du développement?

Les enfants atteint de microencéphalie peuvent t'ils être scolarisés?
Comment évoluent t'ils?

Quel avenir peut t'on espérer pour un individu atteint de microencéphalie?

Toute information est susceptible de m'aider.

Je vous remercie d'avance.



Ottignies
femme 35 ans

Membre depuis le 16/02/2009
9 messages

Posté :

La microencéphalie est une malformation du système nerveux, plus précisément, une anomalie de la croissance cérébrale. Cette malformation se nomme aussi microcéphalie.

Je ne m'y connais pas spécialement en microcéphalie mais voilà ce que j'ai trouvé très rapidemment sur le net...

http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/NR/NR014.html

"Il s'agit là d'un terme non spécifique, mais qui par définition élimine une réduction secondaire du volume cérébral, par exemple après anoxie foetale. Des microencéphalies ont pu être produites par des irradiations intenses (Japon, 1945). Il existe surtout une microencéphalie d'origine génétique , microcephalia vera, qui se caractèrise par un encéphale de très petit volume, en particulier au niveau sus tentoriel, possédant ses structures (lobes, commissures, noyaux) normales mais peu développées. Les circonvolutions corticales sont souvent peu nombreuses.

Il existe aussi de rares cas de microcervelet ; l'origine développementale du trouble est attestée par l'aplasie du pont. Le microcervelet est situé dans une fosse postérieure de volume normal sous une tente du cervelet normalement insérée.

A côté des microencéphalies, il existe des cas exceptionnels de macroencéphalie, excès de croissance cérébrale avec une encéphalopathie."

http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/microcephalie-3030.html

"Définition
Le terme microcéphalie désigne un volume du crâne plus petit que celui des individus de même âge et de même sexe. Le volume crânien s'objective grâce à la mesure du périmètre crânien. Celle-ci s'effectue à l'aide d'un ruban métrique de couturière, à l'endroit où le crâve est le plus large , c'est-à-dire en passant par le front, les tempes et l'occiput (le point le plus postérieur du crâne).

Une courbe est ainsi tracée sur le carnet de santé de l'enfant, ce qui permet une comparaison par rapport à une ligne correspondant à la moyenne des enfants. Quand le périmètre crânien est inférieur d'au moins trois écarts types (déviation standard) par rapport à la mesure moyenne imprimée sur le carnet, on parle de microcéphalie.

Causes
1) Les microcéphalies peuvent être dues à une insuffisance de développement du cerveau, survenant lors de la grossesse quand celle-ci s'est déroulée dans un contexte infectieux (herpès, cytomégalovirus, varicelle, zona, rubéole congénitale), ou quand les règles hygiéno-diététiques n'ont pas été suivies (consommation d'alcool, de tabac, etc...).
D'autre part une insuffisance d'apport sanguin durant la grossesse (pathologie du cordon, insuffisance d'apport nutritionnel, tabac, toxicomanie, excès d'activité) entraîne non seulement une microcéphalie mais également une hypotrophie (l'enfant est petit à la naissance).
Certaines malformations d'origine génétique s'accompagnant de troubles du système nerveux central, du système musculaire, du squelette et d'un retard mental peuvent être à l'origine de microcéphalie :

* Syndrome de Cockayne : ce syndrome, qui débute vers l'âge de deux ans, comporte, en dehors de la microcéphalie, un retard de croissance, des anomalies du visage, des troubles neurologiques et un retard intellectuel.
* Syndrome d'Aicardi-Goutières, appelé également lymphocytose chronique du liquide céphalo-rachidien ou encéphalopathie familiale progressive. Très rare, il s'observe chez le nourrisson et évolue rapidement vers la mort. Elle comporte une microcéphalie et des troubles de la motricité oculaire. Il s'y associe des dépôts minéraux au niveau de la substance grise du cerveau et une lymphocytose du liquide céphalorachidien (augmentation d'une variété particulière de globules blancs (les lymphocytes) dans ce liquide).
* Maladie de Santavuori-Haltia, syndrome d'hypoglycosylation des protéines, microcéphalie familiale dont un aspect est le syndrome de Neu Laxova. Cette pathologie est une forme tardive d'idiotie amaurotique familiale dont le début à lieu entre 3 et 18 mois. Le terme d'idiotie regroupe un degré d'arriération mentale très élevé, et celui d'idiotie amaurotique familiale, une idiotie héréditaire lors de laquelle les malades sont aveugles. Cette cécité est due à une lésion de l'œil, elle est associée à l'absence de développement intellectuel.


2) Les microcéphalies peuvent également être le résultat d'une malformation de la boîte crânienne, secondaire à consolidation trop rapide des sutures crânienne (espace situé entre les différentes plaques osseuses constituant le crâne d'un bébé). Cette anomalie de la boîte crânienne entraîne une déformation typique du crâne d'avant en arrière, appelée scaphocéphalie. Quand la déformation a lieu de haut en bas, on parle d'oxycéphalie. Enfin, quand le crâne apparaît aplati, on parle de brachycéphalie. Les microcéphalies secondaires à une malformation de la boîte crânienne sont dues à un trouble endocrinien (dérèglement hormonal) à type d'hypothyroïdie (diminution de la sécrétion de l'hormone thyroïdienne).

Evolution de la maladie
L'évolution de la microcéphalie est variable selon les individus et l'affection en cause. Néanmoins elle est en général réservée et s'accompagne d'un développement mental plus ou moins retardé.

Traitement
Il est parfois possible, par exemple en cas d'hypertension intracrânienne (augmentation de la pression à l'intérieur du crâne), d'envisager une intervention neurochirurgicale qui consiste à découper certaines parties de la voûte crânienne et de permettre ainsi un développement en volume du cerveau."


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